補體的分子生物學

補體系統由30多種蛋白分子所組成，是迄今所知機體中*復雜的一個限制性蛋白水解系統（limited proteolysis system）,根據各成分功能不同，將它們分為三組。**組為補體系統的固有成分共14個蛋白分子。即C1（含三個亞組分：C1q、Clr和Cls）、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。其中C1、C4和C2僅參與經典激活途徑的活化；B因子、D因子和P因子僅參與替代途徑的反應；C5-9則為上術兩條激活途徑共同的末端效應序列。**組為調節與控制補體系統活化的分子，包括：C1抑制物（C1INH），C4結合蛋白（C4bp）、膜輔因子蛋白（MCP）、促衰變因子（DAF）、蛋白S（PS）、H因子、Ⅰ因子、血清羧肽酶N、S蛋白、CD59、SP40/40及同種限制因子（HAF），又稱C8結合蛋白（C8bp）。第三組為補體的受體分子，有C1q受體（C1q-R）、I型補體受體（CR1）、Ⅱ型體受體（CR2）、Ⅲ型補體受體（CR3）、Ⅳ型補體受體（CR4）、Ⅴ型補受體（CR5）、H因子受體（fH-R）及C3a受體（C3a-R）和C5a受體（C5a-R）等。

在正常生理情況下，絕大多數補體固有分子均以非活化形式存在于血清中，當受到某種激活劑作用后，即出現一系列級聯反應，各種補體固有分子依次活化，*終產生溶細胞性效應。補體分子在活化過程中，可不斷形成具有酶活性的中間復合體（如C4b2a，C4b2a3b，C3bBb及C3（b）nBb等），裂解有關的補體分子產生多種活性肽和蛋白片段，發揮不同的生物學效應。但補體系統的級聯活化反應，又受著各種調節分子的嚴格控制，借以限制補體活化的程度及維持體內補體水平的平衡。

補體系統的主要生理功能是促進吞噬和溶解靶細胞。因此，是機體**防御機制的重要組成部分，對消除外來抗原的侵害，維護機體內環境的平衡具有重要作用。但另一方面，在一些非**性因素的刺激下，補體系統的活化又可產生炎癥反應，并影響凝血及纖溶系統，導致機體正常組織細胞的損傷。因此，補體既是生理性的防御物質，又是造成病理性損傷的介質。

80年代以來，由于分子生物學技術的進展，已對絕大多數補體分子的基因克隆成功，并揭示了它們的核苷酸和氨基酸序列，從而為研究補體系統各成分的結構及功能創造了有利的條件。本章將著重介紹各種補人本蛋白的結構及其功能。